PROJETO DE LEI N. 0110.6/2011

Altera dispositivo da Lei 7.702, de 22 de agosto de 1989. 

A Assembleia Legislativa do Estado de Santa Catarina decreta:

Art. 1º O art. 1º da Lei nº 7.702, de 22 de agosto de 1989, alterado pela Lei Complementar nº 421, de 05 de agosto de 2008, passa a vigorar com a seguinte redação:

“Art. 1º Fica instituída pensão mensal no valor previsto no art. 3º da Lei Complementar nº 322, de 02 de março de 2006, devida aos portadores de deficiência mental severa e da doença Epidermólise Bolhosa, definitivamente incapazes para o trabalho, cujos pais, tutores ou curadores, responsáveis pela sua criação, educação e proteção, que residam no Estado há pelo menos dois anos e aufiram renda inferior ao valor de dois salários mínimos ou sucedâneo. (NR)

§ 1º Em decorrência de dificuldades técnicas em caracterizar o grau de deficiência, os portadores de deficiência mental com idade inferior a quatro anos poderão ser contemplados pela pensão referida neste artigo.

§ 2º O benefício de que trata o caput deste artigo será concedido aos que comprovarem, por intermédio de laudo médico, ter diagnóstico de portador da doença Epidermólise Bolhosa. (NR)

§ 3º O benefício de que trata o caput deste artigo deverá ser regulamentado no prazo de noventa dias após a publicação desta Lei.” 

Art. 2º Esta Lei entra em vigor na data de sua publicação.

SALA DAS COMISSÕES, em Florianópolis,

Deputado Gelson Merisio

JUSTIFICATIVA

A Epidermólise Bolhosa agrupa várias doenças hereditárias da pele, caracterizadas por uma grande sensibilidade da pele e das mucosas, e que leves ferimentos produzem a formação de bolhas. Trata-se de um defeito no gene que produz colágeno, e esta disfunção é responsável pelo mal. Rara e de origem genética, a doença deixa a pele dos atingidos extremamente frágil.

Segundo o dermatologista, membro do Departamento de Doenças Bolhosas da Sociedade Brasileira de Dermatologia - SBD, Gunter Hans Filho, a doença é originada por um defeito no gene responsável por produzir a proteína (colágeno) que cola a pele ao corpo. “A alteração genética se dá na falta da produção do colágeno que liga as camadas da pele. Sem essa proteína, essas camadas se separam facilmente sob qualquer pressão”, explica Hans. A doença é ainda pouco conhecida, atinge crianças, adolescentes e adultos, aparecendo já nos primeiros dias de vida do bebê, acompanhando o paciente por toda vida.

A Epidermólise Bolhosa possui três tipos de classificação: simples, distrófica e juncional. Na forma simples, embora as bolhas sejam extremamente dolorosas, a cicatrização não deixa grandes danos permanentes e as crianças têm a tendência de melhorar com a idade. Na distrófica, a formação de bolhas é espalhada, constante e deixa cicatrizes, podendo resultar em alteração permanente da pele. É comum, por exemplo, a junção de dedos e a contração das mãos e dos pés, reduzindo a mobilidade das pessoas portadoras da doença. Também se verifica o comprometimento das mucosas da boca, do esôfago, do trato intestinal e do ânus.

A Epidermólise Bolhosa do tipo juncional é mais grave, pois atinge também o esôfago, o estômago, o duodeno e o intestino, fazendo com que o paciente tenha lesões internas e não consiga deglutir ou digerir os alimentos. Geralmente as crianças portadoras da Epidermólise Bolhosa Juncional morrem em seus primeiros anos de vida. 

“A Epidermólise Bolhosa não tem cura. O tratamento visa amenizar os sintomas e ajudar os portadores a viverem da melhor forma possível”, afirma o médico dermatologista do Hospital Universitário de Brasília - HUB, Alessandro da Silva Guedes Amorim.

Como a doença envolve problemas em diversas partes do corpo, o tratamento deve ser feito por uma equipe de profissionais de saúde. “As formas graves exigem cuidados que, em muitos aspectos, são semelhantes aos dos queimados”, diz Alessandro da Silva Guedes Amorim. Muitos desses cuidados são dados pelos pais, mas o envolvimento das pessoas que têm contato com o paciente é essencial. Isso inclui um médico, geralmente pediatra, um dermatologista, um enfermeiro, um dentista pediatra, um especialista gastrointestinal, um nutricionista, um cirurgião plástico e um psicólogo ou assistente social, bem como professores e parentes.

Os portadores da doença necessitam de cardápio especial para driblar essa dificuldade, assim os nutricionistas analisam cada caso e montam um cardápio individual apropriado para suprir a falta de nutrientes. A temperatura dos alimentos não deve ser muito quente nem muito fria, e nada pode levar tempero. Na Epidermólise Bolhosa Juncional, os casos costumam ser tão graves que as crianças têm lesões internas no trato digestivo e intestino.

Por todo o exposto, pela raridade da doença, dificuldades e custos do tratamento, alimentação e demais cuidados necessários, é fundamental que o Estado intervenha, exercendo seu papel social e constitucional de proteção à criança e aos portadores de necessidades especiais, subsidiando, por intermédio de auxílio financeiro, parte dos expressivos valores despendidos com o paciente portador de Epidermólise Bolhosa.
A inexistência, até o momento, de cura para a doença e pela indelével sensibilidade e emoção que o tema desperta, solicito o apoio dos nobres deputados para aprovação do projeto de lei que ora submeto a apreciação desta Casa legislativa, considerando a sua relevância para o cidadão catarinense.

Deputado Gelson Merisio